பிறக்கும்போதே குழந்தைகளுக்கு ஏற்படும் பரம்பரை நோய்! என்ன காரணம்?

தலசீமியா பாதிப்பு என்பது என்ன? குழந்தைகளுக்கு ஏன் இந்த பாதிப்பு ஏற்படுகிறது?

தலசீமியா என்பது மரபணு மாற்றங்களால் ரத்தத்தில் ஏற்படும் ஒரு கோளாறு. ஆல்பா, பீட்டா குளோபின் மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளால் ஏற்படும் ஒரு பொதுவான மரபு வழி ஹீமோகுளோபின் கோளாறு என்று கூறப்படுகிறது. இதன் விளைவாக ரத்தத்தில் உள்ள ஹீமோகுளோபின் பலவீனமடைந்து எரித்ரோபொய்சிஸ்(ரத்த சிவப்பணு உருவாதல்) ஏற்படுகிறது. குழந்தையின் 6 மாதங்கள் முதல் 2 வயது வரை அறிகுறிகள் அதிகமாக இருக்கும். வெளிர் நிறத் தோல்(மஞ்சள் காமாலை), அடர் நிறத்தில் சிறுநீர், அதிகப்படியான சோர்வு, எரிச்சல், சரியாக சாப்பிடாதது ஆகிய அறிகுறிகள் இருக்கலாம்.

இந்தியாவில் தலசீமியா மிகவும் சாதாரணமாக ஏற்படும் ஒரு பிரச்னையாக மாறியுள்ளது. இந்தியாவில் 1 லட்சம் முதல் 1.5 லட்சம் பேர் வரை தலசீமியா பிரச்னையால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளதாகவும் கிட்டத்தட்ட 4.2 கோடி மக்கள் தலசீமியா பண்புகளைக் கொண்டிருப்பதாகவும் ஒவ்வொரு ஆண்டும் சுமார் 15,000 குழந்தைகள் தலசீமியாவுடன் பிறப்பதாகவும் தரவுகள் தெரிவிக்கின்றன.

பெங்களூரு ஆஸ்டர் ஆர்வி மருத்துவமனையில் குழந்தைகளுக்கான ரத்தவியல், புற்றுநோயியல், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை மூத்த ஆலோசகர் டாக்டர் ரகுராம் சிபி இதுபற்றி கூறுகையில்,

"ரத்த சோகை மிகவும் மோசமாகும்போது குழந்தைக்கு மஞ்சள் காமாலை, அடர்த்தியான சிறுநீர், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் பெரிதாவது, வயிறு பெரிதாவது ஏற்படும். இதற்கு உடனடி சிகிச்சை மேற்கொள்ளாவிடில் குழந்தையின் வளர்ச்சி தாமதாகும். உடனடியாக கட்டுப்படுத்தாவிட்டால் இதயம், கல்லீரல், நாளமில்லா சுரப்பிகளைச் சேதப்படுத்தும். தலசீமியா லேசான பாதிப்பு உள்ளவர்களுக்கு பெரும்பாலும் லேசான ரத்த சோகை இருக்கும் அல்லது எந்த அறிகுறிகளும் இருக்காது. ரத்த மாற்றம் செய்வதன் மூலமாக உடலில் இரும்புச்சத்து சரியான அளவில் இருக்கும், பாதிப்பைக் கட்டுப்படுத்த முடியும்.

முறையான பரிசோதனை இல்லாமல் குழந்தைகளுக்கு குறைபாடுள்ள மரபணு கடத்தப்படுகிறது. குழந்தை பிறந்தபிறகு பரிசோதனையில்தான் பாதிப்பு கண்டறியப்படுகிறது" என்றார்.

தலசீமியா பண்புள்ள இருவர் திருமணம் செய்துகொள்ளும்போது குழந்தைகளுக்கு தலசீமியா பண்புகள் இருக்க வாய்ப்புள்ளது. குழந்தைகள் போதுமான ஆரோக்கியமான ஹீமோகுளோபினை உற்பத்தி செய்ய முடியாது என்பதால் ரத்த மாற்றம் தேவைப்படுகிறது என கேரளத்தைச் சேர்ந்த மூத்த ரத்தவியல் நிபுணர் டாக்டர் பி.கே. சசிதரன் தெரிவித்தார்.

ஆண்டுதோறும் 40,000-க்கும் மேற்பட்ட குழந்தைகள் பிறக்கும்போது பீட்டா தலசீமியாவால் பாதிக்கப்படுவதாகவும் இது முக்கியமான சுகாதார பிரச்னை என்றும் உலக சுகாதார அமைப்பு கூறுகிறது. அவற்றில் சுமார் 25,500 குழந்தைகளுக்கு ரத்தமாற்றம் சார்ந்த பீட்டா தலசீமியா ஏற்படுகிறது. இந்தியாவில் ஆண்டுக்கு 10,000 - 12,000 குழந்தைகள் கடுமையான பாதிப்புகளுடன் பிறப்பதாக தரவுகள் தெரிவிக்கின்றன.

நோயறிதல்

ரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையைக் கணக்கிட வேண்டும். ஹீமோகுளோபின் அளவு, சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் அளவு மூலமாக தெரிந்துகொள்ளலாம். ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் அல்லது திரவ குரோமடோகிராபி மூலமாக அசாதாரண ஹீமோகுளோபின் மாறுபாடுகளை தெரிந்துகொள்ளலாம்.

சிகிச்சைகள்

ரத்த மாற்றுதல் இதற்கு முக்கியமான சிகிச்சையாகும். அதாவது குழந்தையின் உடலில் வேறு ரத்தத்தை செலுத்தி மாற்றுவதன் மூலமாக இரும்புச் சத்து அளவை நிர்வகித்து பிரச்னையை சரிசெய்யலாம். ரத்த மாற்று சிகிச்சை செய்வதால் உடலில் இரும்புச் சத்து அளவு அதிகரிக்க வாய்ப்புள்ளதால் வாய்வழியாகவோ அல்லது ஊசி மூலமாகவோ மருந்துகள் செலுத்தி இரும்புச் சத்து அளவை நிர்வகிக்க முடியும் என்று டாக்டர் ரகுராம் தெரிவிக்கிறார்.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை (எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை), மரபணு சிகிச்சை ஆகியவை நம்பிக்கைக்குரியதாக மாறியுள்ளன. குறைபாடுள்ள மரபணுவை சரிசெய்வதன் மூலம் வாழ்நாள் முழுவதும் ரத்த மாற்றம் செய்ய வேண்டிய அவசியம் ஏற்படாது.

உடன்பிறந்தவர்களின் ஸ்டெம் செல் மூலமாக சிகிச்சை செய்யும்போது முடிவுகள் வெற்றிகரமானதாக இருக்கும் என்று டாக்டர் பிரியங்கா சமல் கூறுகிறார்.

செலவு

சிகிச்சைக்கான செலவு ஆண்டுக்கு சராசரியாக ரூ. 75,000 முதல் ரூ. 2 லட்சம் வரை ஆகிறது. உடன்பிறந்தோரின் ஸ்டெம் செல் ஒத்துப்போனால், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு ரூ. 10 லட்சம் முதல் ரூ. 15 லட்சம் வரை செலவாகும் என்று கூறப்படுகிறது.

முன்னெச்சரிக்கை

திருமணத்திற்கு முன்பாகவும் கருத்தரிப்பதற்கு முன்பாகவும் பரிசோதனை செய்வது அவசியம். கர்ப்பத்தின்போதும் பாதிப்பு ஏதேனும் உள்ளதா எனக் கண்டறிய முடியும். இதன் மூலமாக பாதிப்பை முன்கூட்டியே தடுக்கலாம் என்று மருத்துவர்கள் அறிவுறுத்துகிறார்கள்.